帶你細(xì)細(xì)了解什么是鞘磷脂

　　鞘磷脂是哺乳動(dòng)物血漿中第二豐富的磷脂，可以在所有主要脂蛋白中找到。高達(dá)18%的血漿磷脂以鞘磷脂的形式存在，并且磷脂酰膽堿與鞘磷脂的比例在不同亞型脂蛋白之間差異很大。動(dòng)脈粥樣硬化脂蛋白，如VLDL和LDL，富含鞘磷脂。動(dòng)脈粥樣硬化病變中鞘磷脂的含量高于正常動(dòng)脈組織。

　　在生物學(xué)中，鞘磷脂(SPH)是一種特殊類型的脂質(zhì)，占細(xì)胞膜脂肪含量的絕大部分。SPH的結(jié)構(gòu)由極性基團(tuán)、鞘氨醇和脂肪酸組成。極性基團(tuán)由磷酸乙醇胺或磷酸膽堿分子組成。這與鞘氨醇有關(guān)，鞘氨醇是一種具有18個(gè)碳原子的氨基醇分子。結(jié)構(gòu)中的脂肪酸部分通常是飽和的，并直接與鞘氨醇相連。

　　與大多數(shù)細(xì)胞膜脂質(zhì)不同，它通常由氨基酸絲氨酸組成。構(gòu)成細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)一部分的大多數(shù)脂質(zhì)，尤其是在人類細(xì)胞中，是由糖原產(chǎn)生的。但與大多數(shù)細(xì)胞膜脂質(zhì)不同，它通常由氨基酸絲氨酸和脂肪酸棕櫚酸酯組成，是導(dǎo)致這種化學(xué)反應(yīng)的主要酶；髓鞘SPH的功能尚不*清楚。這些分子構(gòu)成細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的重要部分。SPH和膽固醇通常在細(xì)胞膜的某些區(qū)域高濃度存在，這兩種物質(zhì)的代謝可能有關(guān)。SPH可能在控制人體細(xì)胞中膽固醇的分布方面發(fā)揮作用。

　　髓鞘是一層脂肪組織，保護(hù)神經(jīng)，使脈沖有效傳播。另一個(gè)重要的功能似乎是神經(jīng)細(xì)胞中的信號(hào)傳遞，這與髓鞘有關(guān)，髓鞘是一種存在于許多神經(jīng)元長部分周圍的膜，具有化學(xué)成分和非常高的鞘磷脂比率。除了在神經(jīng)組織中發(fā)現(xiàn)的高濃度之外，鞘磷脂也是紅細(xì)胞(哺乳動(dòng)物眼睛中的一些細(xì)胞)中特別重要的成分。與鞘磷脂生成相關(guān)的疾病包括棘皮細(xì)胞增多癥和罕見的尼曼-Pick病。棘球蚴病是一種綜合征，在這種綜合征中，紅細(xì)胞失去其光滑規(guī)則的形狀，變成鋒利的刺，或者形狀像一顆有許多點(diǎn)的星星。這些功能失調(diào)的血細(xì)胞可能存在于血液中鞘磷脂分泌過多的地方。尼曼-Pick病是一種遺傳性疾病，即鞘磷脂酶缺乏癥。這導(dǎo)致了鞘磷脂在大腦和其他重要器官中的積累。當(dāng)這種情況發(fā)生在嬰兒身上時(shí)，通常對大腦和大多數(shù)情況都是致命的。

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